Hemoglobina de Köln

Extensión de sangre periférica correspondiente a un paciente portador de hemoglobina Köln (Hb Köln). La Hb Köln (HBB Val98Met) es una hemoglobina inestable, de herencia autosómica dominante, con alta afinidad por el oxigeno y que produce de manera variable  anemia hemolítica, marcada reticulocitosis y esplenomegalia.  A la izquierda (May Grünwald-Giemsa) se puede observar una marcada poiquilocitosis con equinocitos, dianocitos y algún acantocito; debida a la  Hb Köln y la presencia de cuerpos de Howell-Jolly (paciente esplenectomizado). La Hb Köln produce cambios de solubilidad en la estructura de la hemoglobina, originando su desnaturalización y precipitación intraeritrocitaria formando cuerpos de Heinz, con hemolisis posterior. La presencia de cuerpos de Heinz se puede observar mediante tinciones vitales como azul de cresilo. En la imagen de la derecha (azul de cresilo) se pueden observar la presencia de abundantes cuerpos de Heinz (flechas) y de reticulocitos (asterisco).

Alba Leis Sestayo y Cristian Morales indiano. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona