Paciente de 87 años en seguimiento de síndrome linfoproliferativo crónico tipo LLC-B con deleción en cromosoma 13 (RB1)

Diagnosticada hace 8 años e inicio de tratamiento a los 6 años del diagnóstico por la aparición de clínica asociada, con buena respuesta al mismo. En consulta actual presenta una masa axilar de 3 meses de evolución. Ante la sospecha de posible progresión de enfermedad de base, se realiza un TC con contraste y ABMO (aspirado y biopsia de médula ósea), confirmando la misma. Morfológicamente se observan linfocitos de tamaño mediano-grande con núcleos de cromatina laxa, irregulares y algunos con nucléolo prominente (hábito blástico). Estas células siguen expresando algunos marcadores de LLC (CD79a, CD23,CD43) junto con BCL2, MUM1 y un índice de proliferación alto (ki67 > 70%). El cuadro es compatible con una transformación de la LLC a un linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande (LNHBDCG). Entre el 2-8 % de los pacientes con LLC pueden evolucionar a un linfoma de alto grado como el LNHBDCG, se denomina Síndrome de Richter, y la supervivencia media es muy baja.

María Sanz de Pedro y Mª José Alcaide Martín. Hospital Universitario La Paz, Madrid